На аппарате. Хирург Рыжиков рассказал о спасении ребенка длиной в три года

2025-08-09T04:00:00Z — Не все болезни можно вылечить, но даже в сложных случаях пациенту можно помочь.

Еще недавно дети с тяжелыми и редкими заболеваниями умирали в младенчестве. Сегодня для части орфанных патологий уже существует лечение, способное если не избавить от болезни, то хотя бы остановить их прогрессирование. Но даже если у конкретной болезни пока лечения еще нет, таким детям все-таки можно помочь. Как врачи спасли жизнь 3-х летнего москвича Ваню с синдромом Жёна, aif.ru рассказал заведующий отделом патологии позвоночника, спинного мозга и грудной клетки НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера Минздрава России, хирург высшей квалификационной категории Дмитрий Рыжиков.

Синдром Жёна или асфиксическая дистрофия грудной клетки — не просто редкое, а редчайшее генетическое заболевание. При этой патологии у больного происходит тяжелая костно-хрящевая дисплазия. Из-за этого грудная клетка остается узкой и ригидной, поэтому легкие не могут полноценно развиваться. Заболевание приводит не только к анатомическим и эстетическим дефектам. Самое тяжелое последствие данного синдрома — развитие дыхательной недостаточности, из-за которой больной не может жить без кислородной поддержки.

Состояние критическое

Всю свою жизнь малыш Ваня прожил на кислороде. К аппарату, который дышал за него, ребенка подключили с трехмесячного возраста. Чтобы кислород мог поступать в организм крохи, в шее ребенка сделали отверстие, и поставили трахеостому.

Ваня за свою короткую жизнь успел перенести ряд операций, но все эти попытки не принесли длительного улучшения. Более того, дважды они приводили к развитию тяжелых септических осложнений, при которых жизнь ребёнка висела на волоске. Синдром Жёна к тому же не единственная патология, с которой родился Ваня. Помимо этого малыш также страдал мочекаменной болезнью и вдобавок тяжелой пищевой аллергией (на мясо, крупы, молоко), поэтому страдал гипотрофией, был сильно истощен физически. Кроме того, у него, как и у большинства больных с синдромом Жёна, были серьезные проблемы с почками, хотя те все-таки еще, к счастью, справлялись со своей функцией. Кстати именно из-за почечной недостаточности в раннем возрасте погибает половина детей с этим заболеванием.

Плюс у ребенка в зоне трахеи, где уже три года постоянно стояла стома, через которую он дышал, развилась инфекция, устойчивая к большинству антибиотиков. Ваню преследовали постоянные бронхиты и пневмонии. В общем, когда ребенок попал в НМИЦ им. Турнера, особого оптимизма его состояние не внушало, а говоря по правде, он почти умирал. «Ребёнку операция требовалась по жизненным показаниям, — рассказывает Дмитрий Рыжиков. — Хирурги, педиатры, анестезиологи-реаниматологи сообща провели консилиум и решили, что без срочной операции избежать фатального исхода будет невозможно. И, несмотря на тяжелейшее соматическое состояние пациента, мы решили рискнуть, ведь в интеллектуальном плане ребенок был абсолютно сохранным. Малыш проявлял интерес к окружающему миру и очевидную волю к жизни».

Добавили объем

Осмотрев и обследовав мальчика, врачи пришли к выводу, что небольшие торакотомии результата не дадут, а большую операцию измученный организм ребенка не перенесет. Тем не менее, если не оперировать малыша, печальный исход пациента был бы предрешен. Поэтому единственным шансом спасти Ваню — было сделать ему реконструктивную операцию по расширению грудной клетки, которая бы позволила его легким расти и развиваться.

По авторитетным публикациям в серьёзных научных журналах, в том числе, по результатам исследования китайских врачей, проанализировавших операции у 32 детей с аналогичной патологией, торакопластика при синдроме Жёна наиболее эффективна у детей старше двух лет. Она уменьшает риск повторной операции. В результате такого вмешательства легкие лучше осваивают новый объем, а выживаемость пациентов значительно возрастает.

Команда питерских хирургов провела сложнейшее вмешательство. Стараясь держаться подальше от воспаленных тканей шеи, из поперечного переднего операционного доступа они рассекли грудную клетку пациента, мобилизовали зону сердца и легких и постепенно (контролируя ритм сердца) расширили грудную клетку ребенка. После того, как ее удалось, зафиксировать в новом положении имплантатами и костью, взятой из другой части тела ребенка, был создан дополнительный объем для легких. Компьютерная томография, до операции и через три недели после, продемонстрировала, что объем грудной клетки у пациента вырос, и ёмкость легких также увеличилась. Это еще не выздоровление, но уже достижение.

У него теперь есть будущее

Спустя три недели после операции состояние мальчика значительно улучшилось. Ребенок, который до этого все время проводил лежа, стал активнее, уже смог сидеть и даже стоять в кровати. Ваня пока еще «на кислороде», но стал уже легче переносить нагрузки, хотя процесс отлучения от кислородной поддержки, по словам врача, будет постепенным. «Мальчик всю свою жизни не дышал сам, и, естественно, привык к кислородной трубке, — отмечает эксперт. — Любое волнение увеличивает его потребность в кислороде, поэтому мы действуем очень осторожно, чтобы не спровоцировать стресс».

Несмотря на трахеостому, которая пока не позволяет мальчику говорить, он активно общается с помощью мимики и жестов, демонстрирует характер и не скрывает эмоции. И вскоре, уверены его доктора, будет общаться, как и его сверстники.

Как говорят научные исследования, дети с синдромом Жёна, успешно перенесшие реконструктивную операцию на грудной клетке, вполне могут дожить до зрелого возраста. «Мы надеемся, что легкие у ребенка со временем смогут использовать дополнительное пространство, — говорит хирург. — Впереди пациента ждет период реабилитации, но главное сейчас то, что Ваня справился с очень серьезным лечением, остановил отрицательную динамику своей болезни. И мы верим в то, что теперь у него есть будущее».

Читайте также: